脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome, TCS)是由于各種先天和后天原因牽拉圓錐，使圓錐位置下降并產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。正常嬰兒在出生時，圓錐位于第3腰椎體平面，出生后兩個月已達成人水平，圓錐尖端位于第1腰椎體下緣或第2腰椎體上緣。故將圓錐位置低于第2腰椎體下緣作為診斷TCS的標準。
脊髓栓系綜合征的病因
各種先天性脊柱發(fā)育異常（脊膜膨出，脊髓裂，脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全）、脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤、潛毛竇、脊髓縱裂、終絲緊張、神經源腸囊腫、腰骶部脊膜膨出術后粘連等并發(fā)癥。
臨床表現
1、疼痛是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可呈放射性疼痛，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性。
2、運動障礙。主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發(fā)現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現癥狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3、感覺障礙。主要是鞍區(qū)皮膚麻木或感覺減退。
4、膀胱和直腸功能障礙。膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。
5、皮膚異常。包括腰骶部毛發(fā)叢生、皮膚凹陷、皮膚斑塊、瘢痕樣組織和皮膚竇道。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。因美觀問題而引起家長重視。
6、多系統(tǒng)畸形和異常。除以上癥狀外，還表現為多系統(tǒng)的畸形和異常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側彎、脊柱前凸和后凸、半椎體、蝶形椎和移行脊椎。顯性脊柱裂易發(fā)現，隱性脊柱裂易忽視，但卻有重要意義。神經系統(tǒng)畸形大多與椎管閉合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出，脊髓縱裂也常見。下肢畸形以高弓足最多見，其次為馬蹄內翻足和下肢發(fā)育不良。這些異常往往在癥狀出現之前就已經存在，發(fā)病時畸形可加重。
輔助檢查與治療
1.常見檢查包括X線片、CT、CTM、尿動力學檢查（包括膀胱內壓力測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查）。
2.治療：手術松解是治療此病的唯一手段。目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬膜?及纖維神經血管束，松解粘連，解除對脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經功能最大限度的恢復。
大多數患者術后疼痛緩解或消失，感覺、運動功能亦有恢復，泌尿系功能恢復大多不滿意。預后與病程長短、局部病理特點、神經損害程度和手術處理因素有關。
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（供稿/湯瑞杰）
