過敏性紫癜是一種兒童常見的免疫性疾病。在診療實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足，尤其對(duì)于皮疹反復(fù)或尿檢隱血陽(yáng)性等過度焦慮。本篇就過敏性紫癜的基礎(chǔ)知識(shí)，以及診療過程中家長(zhǎng)所關(guān)注的高頻問題給予介紹，希望對(duì)大家有所幫助。
一、什么是過敏性紫癜？
過敏性紫癜（又稱亨-舒綜合征，HSP），是以全身小血管為主要病變的血管炎綜合征，主要特點(diǎn)是非血小板減少性皮膚紫癜，伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。多發(fā)生于2-8歲的兒童；男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，春秋季常見。
二、過敏性紫癜真的是由過敏導(dǎo)致嗎？
在該病被發(fā)現(xiàn)之初，一些學(xué)者認(rèn)為這種疾病的皮疹、腹痛、關(guān)節(jié)腫脹等癥狀都是過敏反應(yīng)的結(jié)果。但隨著研究的不斷深入，人們發(fā)現(xiàn)HSP實(shí)際上并非主要由過敏引起。
目前研究發(fā)現(xiàn)，HSP可能與感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)，發(fā)病機(jī)制以IgA介導(dǎo)的免疫異常為主，含有 IgA 的免疫復(fù)合物沉積于皮膚、消化道、關(guān)節(jié)、腎臟等部位的小血管處，進(jìn)而引起血管炎癥反應(yīng)。因此，HSP實(shí)際上是以IgA免疫復(fù)合物沉積為主的免疫紊亂性疾病，而與I型超敏反應(yīng)——也就是我們平時(shí)所說的過敏并沒有直接關(guān)系。在2012年HSP被更名為IgA血管炎，這一名稱是對(duì)該病發(fā)病機(jī)制較為準(zhǔn)確的描述。
三、有哪些表現(xiàn)呢？
多為急性起病，起病前1—3周常有上呼吸道感染史。
（1）皮疹
往往成為患兒就診的首發(fā)癥狀，反復(fù)出現(xiàn)為本病的特征。皮疹一般于4-6周消退，部分患兒可反復(fù)發(fā)生。
（2）消化道癥狀
約半數(shù)以上患兒出現(xiàn)臍周或下腹部疼痛，伴有胃腸道的癥狀，部分患兒會(huì)有消化道出血癥狀。
（3）關(guān)節(jié)癥狀
約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及大關(guān)節(jié)，數(shù)日內(nèi)癥狀消失后不留關(guān)節(jié)畸形。
（4）腎臟癥狀
約30%~50%的患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿，伴血壓升高和水腫，又稱為紫癜性腎炎。
四、如何治療？
HSP具有自限性，單純皮疹通常不需特殊治療。治療重點(diǎn)是緩解癥狀，預(yù)防復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。
（1）一般治療
在HSP胃腸道損害時(shí)需要注意控制飲食；大部分輕癥患兒可進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛、嘔吐、消化道出血者需要暫時(shí)禁食、并給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持。另外，急性期需注意休息，避免劇烈活動(dòng)及勞累，以免加重病情。
（2）皮疹治療
大量研究表明單純皮疹很少需要治療，且無證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對(duì)皮疹的消退及復(fù)發(fā)有效；但有部分報(bào)道糖皮質(zhì)激素用于大皰性皮疹及壞死性皮疹治療。
（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用
適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及其他器官急性血管炎患兒。不主張疾病早期常規(guī)應(yīng)用激素，以及因單純皮疹反復(fù)長(zhǎng)期應(yīng)用激素。
（4）其他
根據(jù)病情必要時(shí)需加用嗎替麥考酚酯等其他免疫抑制劑。反復(fù)嚴(yán)重皮疹和消化道癥狀嚴(yán)重者可考慮血液灌流治療。
五、過敏性紫癜預(yù)后如何？
該病預(yù)后主要與消化道癥狀及腎臟損害有關(guān)，HSP患兒約20~60%發(fā)生紫癜性腎炎，腎臟受累及其程度是影響遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵因素。多數(shù)可完全恢復(fù)，但少數(shù)患兒發(fā)展為終末期腎病，預(yù)后欠佳。
六、如何隨訪？
HSP屬自限性疾病，多數(shù)在8周內(nèi)可好轉(zhuǎn)，但一年內(nèi)復(fù)發(fā)率約30%。兒童HSP腎臟損害97%發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)，建議對(duì)病初尿檢正常患兒至少隨訪半年。連續(xù)6個(gè)月尿檢正常者較少發(fā)生遠(yuǎn)期腎損害，但仍需注意每年隨訪1次。對(duì)于紫癜性腎炎患兒應(yīng)遵醫(yī)囑隨訪至成年期。
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（供稿/韓悅）
