徐先生近來發(fā)現(xiàn)其右手中指長了一個腫物,按起來有點軟軟的,由于沒有明顯的疼痛或瘙癢癥狀,徐先生本來沒在意,但又覺得好好的手指上怎么突然長出了一個小腫塊,還是不大放心,決定前往醫(yī)院就診。醫(yī)生初步判斷后,手術(shù)切除了該腫塊,并送檢病理,病理診斷顯示為間葉源性腫瘤,血管周細胞瘤不除外,建議免疫組化協(xié)診。那么,臨床上并不常見的血管周細胞瘤到底為何物?對我們的生活又有什么影響呢?
血管周細胞瘤(HPC),又稱血管外皮細胞瘤,是一種罕見的軟組織腫瘤,來源于毛細血管壁外的周細胞,也就是說,它是由圍繞在毛細血管內(nèi)膜外的周細胞生長而成的血管瘤,而毛細血管遍布全身,因此血管周細胞瘤可出現(xiàn)于全身上下,臨床上常見于頭、頸、盆腔和大腿部,多位于皮下組織、筋膜或肌肉內(nèi),偶見于皮膚。統(tǒng)計學(xué)發(fā)現(xiàn),血管周細胞瘤在任何年齡均可發(fā)生,但多見于40至70歲,平均發(fā)病年齡為43歲,男女發(fā)病率之比約1.4:1,其生長可能與外傷、長期使用皮質(zhì)類固醇激素、妊娠及高血壓等有關(guān)。
主要癥狀和表現(xiàn)都有哪些呢?
HPC多為單發(fā),表現(xiàn)為圓形結(jié)節(jié)狀腫塊,質(zhì)硬,大小不一,但直徑通常不超過8厘米,其上方的皮膚外觀可正常或呈棕黃色,包塊增長的速度可快可慢。HPC位于不同的位置表現(xiàn)不同,發(fā)生在皮膚的病變表現(xiàn)為紅色皮損、硬結(jié)性大斑塊或結(jié)節(jié),若發(fā)生在顱內(nèi),有可能壓迫鄰近的腦組織,引起相應(yīng)的癥狀,臨床上需要與腦膜瘤相鑒別,HPC形成的腫塊一般疼痛不明顯,主要表現(xiàn)為壓迫癥狀;但局部的血管畸形,可導(dǎo)致癥狀性動靜脈短路;另外,由于中老年人的血管彈性變差,基礎(chǔ)疾病等致血管內(nèi)膜受損,HPC可致使包繞血管破裂,特別是顱內(nèi)病變破裂出血后出現(xiàn)急性腦出血,引起昏迷、肢體活動障礙、惡心、噴射性嘔吐等癥狀,嚴重時威脅患者生命安全。
預(yù)后及治療方案
對局限于皮膚或皮下組織,小而淺表的腫瘤來說預(yù)后較好,大而深的腫瘤預(yù)后較差。需要注意的是,本病具有惡性潛能,可復(fù)發(fā)以及轉(zhuǎn)移。另外。需要注意的是,該病在術(shù)前很難明確診斷,確診主要還是依賴于組織病理檢查。目前來說,手術(shù)徹底切除腫物是HPC的首選治療方法,放射治療無效,通常良性患者可治愈,惡性者可發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差,并且由于其切除后容易復(fù)發(fā),術(shù)后需長期隨訪。
因而在日常生活中,如果大家無意中發(fā)現(xiàn)自己的身上突然長出了局限性的腫塊,皮膚外觀正常,或呈棕黃色,即使沒有明顯的疼痛癥狀,也應(yīng)該像徐先生一樣及時就醫(yī),切不可大意。
特別提示:
發(fā)生在四肢、皮膚、腹部、腰部的血管周細胞瘤可到普外科或急診科就診。
發(fā)生在頭顱、椎管內(nèi)的血管周細胞瘤可到神經(jīng)外科就診。
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(供稿/朱濤)