醫(yī)院新聞
      
	

      

      
	
      
		
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			腦深部電極植入術(shù)治療 拯救“S型”扭轉(zhuǎn)痙攣男孩			
      發(fā)布日期：2023-12-26 17:00:42
      
		
      
		
      
			        “昨天晚上小虎平躺著睡了2個(gè)小時(shí)”小虎（化名）的父親在術(shù)后第二天早上查房時(shí)，對主治醫(yī)師說道。“脖子這個(gè)地方的肌肉明顯松弛了，頭向左邊扭動(dòng)的范圍也大了，背部的肌肉摸著也不是那么緊了”，微微發(fā)顫的聲音透漏出他的興奮和激動(dòng)。
      
        平躺著睡覺？這不是一件很普通的事情，每個(gè)人都可以做到，為什么小虎的父親這么激動(dòng)呢？從1歲開始，小虎的父親就發(fā)現(xiàn)他不能像正常孩子一樣下地走路，慢慢地小虎不僅無法走路，連平躺都無法實(shí)現(xiàn)，同時(shí)四肢扭來扭去的，頭老向右邊轉(zhuǎn)，好在小虎的智力發(fā)育是正常的。在小虎的記憶里，父親帶著他全國四處看病，最終確診了一種叫做“扭轉(zhuǎn)痙攣”的疾病。有的醫(yī)生說這個(gè)病治不了，有的醫(yī)生說可以手術(shù)，但需要很多錢。長時(shí)間病痛消磨了小虎的信心，癥狀也越來越重，父親再帶他出門看病的時(shí)候，他也不再配合。
      
        “扭轉(zhuǎn)痙攣”是什么??？為什么困擾了小虎這么多年？
      
        扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm)又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(idiopathic torsionspasm，ITS)、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發(fā)性肌張力障礙(primary dystonia)，是一組以軀干或四肢發(fā)作性扭轉(zhuǎn)性肌張力增高為表現(xiàn)的椎體外系疾病。各年齡均可發(fā)病，好發(fā)于兒童或青年，常染色體隱性遺傳，常在兒童期起病(兒童期肌張力障礙)，多有家族史。散發(fā)病例及常染色體顯性遺傳起病年齡較遲。      

       
      
        總的講來，扭轉(zhuǎn)痙攣是一種緩慢進(jìn)行的疾患，大部分病人病情發(fā)展緩慢，可持續(xù)許多年。
      
        扭轉(zhuǎn)痙攣分為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣和繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，原發(fā)性多見。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣多是由9號(hào)染色體基因突變引起。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣多由于外傷、藥物、中毒引起，比如基底核的疾病，感染、創(chuàng)傷、腫瘤等，出現(xiàn)癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣；一氧化碳、左旋多巴中毒，也會(huì)引起肢體扭轉(zhuǎn)痙攣。臨床表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn)，以及手足的過度彎曲伸展。部分病人在發(fā)生扭轉(zhuǎn)痙攣后會(huì)出現(xiàn)口齒不清、吞咽障礙、智力減退，或由于不自主活動(dòng)而無法進(jìn)行正?；顒?dòng)；晚期病人會(huì)因?yàn)楣趋雷冃?、肌肉攣縮等原因而致殘。      

      

      關(guān)節(jié)變形
      
        扭轉(zhuǎn)痙攣目前大多數(shù)還不能治愈，但有效規(guī)范的治療能夠緩解病情，幫助患者提高生活質(zhì)量。目前主要的治療方式為藥物治療，部分適合手術(shù)的患者也可以進(jìn)行外科手術(shù)治療。
      
        藥物治療用來改善軀干四肢的功能，減少異常運(yùn)動(dòng)，降低疼痛。常見的治療藥物有抗膽堿能類、苯二氮卓類和抗多巴胺能藥物。
      
        手術(shù)治療一般年齡超過7歲的患者，病程超過1-1.5年，已經(jīng)使用各種藥物治療但沒有效果，患者沒有其他嚴(yán)重疾病的情況下，醫(yī)生才考慮通過外科手術(shù)治療。手術(shù)方式目前公認(rèn)的是腦深部電刺激術(shù)，可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀，具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對組織無永久性損害。      

       
      
        腦深部電刺激術(shù)（Deep Brain Stimulation, DBS）是將一個(gè)或多個(gè)刺激電極通過外科手術(shù)的方式植入到大腦特定的區(qū)域。刺激電極和脈沖發(fā)生器相連，脈沖發(fā)生器發(fā)出的電脈沖通過刺激電極調(diào)節(jié)植入?yún)^(qū)域紊亂的神經(jīng)傳導(dǎo)信號(hào)，調(diào)節(jié)特定位置神經(jīng)元功能，以改善疾病的癥狀。
      

      
        今年8月份，小虎和父親慕名來到我院神經(jīng)外科，陶勝忠主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)經(jīng)過評估和充分的準(zhǔn)備，決定對小虎實(shí)施腦深部電極植入術(shù)。手術(shù)過程困難重重，連簡單的術(shù)前磁共振檢查都需要在小虎全麻狀態(tài)下開展。
      
        “靶點(diǎn)計(jì)算融合滿意”“電極植入順利，電阻測試正常”……在麻醉科、手術(shù)部等多個(gè)學(xué)科的支持下，手術(shù)按照計(jì)劃一步步的進(jìn)行著。按照術(shù)前安排，患者手術(shù)復(fù)蘇后神經(jīng)刺激器就開始工作了。直到第二天早上查房，開頭的那一幕終于讓大家把懸著的心放下了。
      
        DBS在神經(jīng)調(diào)控治療領(lǐng)域已經(jīng)使用超過30年，它對帕金森病的治療被廣泛認(rèn)可，并成為該疾病的標(biāo)準(zhǔn)治療之一。近年來，DBS也越來越多的被用于治療全身性肌張力障礙、癲癇、震顫、抽動(dòng)穢語綜合征等疾病，在治療精神疾病、疼痛、強(qiáng)迫癥、難治性抑郁、成癮和厭食癥等精神類疾病的前景也較廣闊，對于治療老年癡呆的臨床研究也在進(jìn)行中。在神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域，科學(xué)家和臨床醫(yī)生都在期待更加高級的評估和治療效果。
      
        總之，DBS是一種功能強(qiáng)大的工具，可用于治療腦部疾病并研究其病理生理學(xué)。隨著技術(shù)的進(jìn)步和對DBS的深入了解，它將繼續(xù)為神經(jīng)科學(xué)領(lǐng)域帶來新的突破和發(fā)展。      

      （神經(jīng)外科/?？肆粒?/span>
      
		
      
		
      
			
			
			
		
      
		
	
      
	

      

      




      






      

	
      

	

	


      




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