在這個世界上有一群“身”來就與眾不同的孩子，他們被叫做“蝴蝶寶貝”。多數(shù)人聽到這個名字可能會覺得這群孩子會像蝴蝶一樣生活的五彩斑斕、無憂無慮、自由玩耍，然而實際上，他們的生活并不像我們想象的那么美好，為什么呢？
“蝴蝶寶貝”是指有遺傳性大皰性表皮松解癥的患者，這是人類罕見病中公認(rèn)的最為痛苦的疾病之一。他們有的人在出生的時候全身就沒有一塊完整的皮膚，而有的在受到輕微的摩擦下皮膚就會出現(xiàn)水皰，進而導(dǎo)致創(chuàng)傷或者潰爛，他們沒有蝴蝶的五彩斑斕，皮膚卻像蝴蝶的翅膀一樣一碰就碎。他們平時需要在身上纏繞一圈又一圈的敷料來保護皮膚。然而即使萬分小心的護理，部分患者還是會出現(xiàn)手足的粘連、嚴(yán)重影響日常生活的情況，即使吃飯等都會非常艱難。接下來就讓我們詳細(xì)了解一下這種疾病的特點。
什么是遺傳性大皰性表皮松解癥？
遺傳性大皰性表皮松解癥（Hereditary Epidermolysis Bullosa,EB）簡稱為EB，是一組以皮膚脆性增加為主要特征的極為罕見的先天性遺傳性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚、眼睛、口腔、食道、呼吸道等黏膜組織在受到輕微摩擦或沒有明顯原因情況下就會發(fā)生水皰或者血泡，進而產(chǎn)生創(chuàng)傷潰爛。這種罕見病平均每1.7萬人中才會出現(xiàn)1例，EB根據(jù)發(fā)病位置的不同可分為四類：
1、單純性大皰性表皮松解癥
2、交界性大皰性表皮松解癥
3、營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥
4、Kindler 綜合征。
EB患者器官受累的主要表現(xiàn)都有哪些？
眼睛
主要表現(xiàn)為角膜瘢痕形成、眼瞼外翻、眼球黏連、翼狀胬肉，嚴(yán)重者可失明等。
口腔
主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、前庭溝缺失、小口畸形、舌系帶短縮、齲齒、釉質(zhì)發(fā)育缺陷等。
呼吸系統(tǒng)
主要表現(xiàn)為喉部受累等。
胃腸道
主要表現(xiàn)為食管狹窄、胃食管反流、幽門閉鎖、便秘等。
心血管
主要表現(xiàn)為擴張型心肌病等。
內(nèi)分泌
主要表現(xiàn)為維生素和礦物質(zhì)缺乏、低蛋白血癥、生長發(fā)育落后、青春期延遲等。
肌肉骨骼
主要表現(xiàn)為肌肉萎縮癥、并指、骨質(zhì)疏松癥、步態(tài)異常等。
泌尿生殖系統(tǒng)
主要表現(xiàn)為腎病綜合征、腎淀粉樣變、尿路梗阻等。
血液系統(tǒng)
貧血為主要表現(xiàn)。
EB患者在出生時或出生后即可見手、肘、膝、足等關(guān)節(jié)部位出現(xiàn)水皰、大皰，水皰愈合后皮膚顏色會變淺或者加深，部分患者水皰愈合后會出現(xiàn)瘢痕或皮膚萎縮?；颊咂つw缺失常發(fā)生在小腿前部或雙腳，會出現(xiàn)手指或腳趾的黏連。目前還沒有治愈EB的方法，患者的皮膚反復(fù)受傷，終生處于巨大的痛苦中，因此日常護理對這類患者是非常重要的。
EB患者平常生活中需要注意什么呢？
1、日常生活中要格外注意保護自己的皮膚，防止摩擦，避免因摩擦引起的水皰。
2、生活中要穿寬松柔軟的衣服，盡量選擇棉質(zhì)的材質(zhì)，衣服摩擦皮膚也會產(chǎn)生水皰。衣服上不要有粗糙的扣子、商標(biāo)或拉鏈。選擇接縫處沒有隆起的衣服或把衣服反穿，避免摩擦。
3、高溫會使皮膚變得更脆弱，保持合適的環(huán)境溫度，不要穿的過多，溫度可設(shè)置在24-27℃，避免室內(nèi)溫度過高。
4、可以用凡士林或嬰兒油潤滑皮膚，減小摩擦，避免因摩擦引起水皰。骨頭突出的地方需要用泡沫材料把胳膊肘、腳踝和膝蓋包起來，再用彈性繃帶固定。手和腳潤滑以后也可以套上柔軟的襪子防止水皰的發(fā)生。
5、日常護理中不要把醫(yī)用膠帶或創(chuàng)可貼直接貼到皮膚上，會引起水皰。需要用膠帶的時候要先纏一圈兒紗布，把膠帶貼在紗布上。如果不慎把膠布貼到了皮膚上，不要馬上撕下來，應(yīng)該用油浸濕后慢慢揭開，或索性保留幾天等它自己脫落。
6、盡量穿鞋面柔軟的鞋子，鞋底應(yīng)該有一定的硬度，必要時墊鞋墊。避免因踩到石子等硬物在腳底硌出水皰。
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（供稿/荊志敏）
